儿童咯血的病因分析

儿童咯血的病因分析儿童咯血的病因分析

咯血(hemoptysis)是儿童呼吸系统疾病较常见的症状之一。由于儿童咳嗽反射弱或不会将血液咯出，这一症状往往被忽视。很多儿童仅表现为贫血、咳嗽，只有在大量咯血或反复发作时才被发现。因此，在临床上，如何早期发现咯血相关症状、早期诊断至关重要。

儿童咯血病因多样，明确咯血的病因是合理治疗的前提。大咯血是儿科危重症之一，可以引起窒息、失血性休克，如不及时救治会危及患儿生命。

一、呼吸系统疾病

是引起儿童咯血最常见原因，包括：

1气管、支气管疾病

如支气管炎，表现为少量咯血，痰中带血或血丝；气管、支气管内膜结核可表现为咳嗽、喘息、咯血，支气管镜下表现为气管、支气管黏膜充血水肿、糜烂，可见干酪样物质附着及肉芽组织增生，根据支气管镜下检查及组织活检、涂片、培养可明确诊断；支气管扩张症常表现为反复咳嗽、咳痰，反复肺炎，咯血；气管、支气管异物所致咯血常易误诊或漏诊，应详细询问异物吸入史，利用透视、胸部X线平片了解有无纵隔摆动、肺不张、局部透亮度增高等征象协助诊断，支气管镜检查可明确诊断并去除异物；气管、支气管肿瘤儿童较少见，主要依据肺部影像学、支气管镜及病理检查确诊；支气管结石为气管、支气管树内的钙化物质，此病少见。

2肺部疾病

如肺炎、肺结核、肺脓肿、肺部寄生虫感染等均可以出现咯血症状；肺部非感染性疾病，如特发性肺含铁血黄素沉着症可表现为反复咳嗽、咯血及贫血，影像学表现为弥漫肺出血，痰或胃液或支气管肺泡灌洗液找到大量含铁血黄素细胞；变应性支气管肺曲霉病是人体对曲霉发生超敏反应所致的一种变应性肺疾病，好发于哮喘、囊性纤维化和支气管扩张症患儿。临床以咳嗽、咳痰、喘息、咯血为主要表现，咯血量一般不大。诊断包括有烟曲霉致敏的依据、临床表现、血清IgE和嗜酸性粒细胞明显增高等。

3先天性呼吸道及肺发育异常

包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症等，患儿易出现反复肺部感染、气促、呼吸困难、咯血等。

4肺泡蛋白沉积症

部分患儿可有咯血，胸部高分辨率CT显示双肺弥散分布的斑片状磨玻璃影，呈“地图”样分布，重叠有增厚小叶间隔，形成“铺路石”样改变，结合支气管肺泡灌洗液或肺活检病理显示过碘酸雪夫(PAS)染色阳性可诊断。

5原发性肺部肿瘤

如胸膜肺母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等，病初出现咳嗽、咯血等症状，抗感染无效，肺CT或MRI、淋巴结或肺活检等有助于诊断。

6肺内子宫内膜异位症

对于青春期女童，应注意肺内子宫内膜异位症，表现为月经期间咯血，肺内因出血而出现阴影，月经停止后可自行缓解。

二、循环系统疾病

1血管畸形及先天性心脏病

血管畸形，如肺动静脉瘘、肺动脉缺如、支气管动脉-肺动脉瘘、支气管动脉瘤等，可引起突发性大量咯血，一次咯血量可至上百毫升，部分患儿因大量咯血常可出现窒息、失血性休克等，属于临床急重症。在保持患儿病情稳定的情况下，可利用影像学检查协助诊断，包括胸部X线、多排螺旋CT及CTA、血管造影、支气管镜等。先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位、先天性肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄等，通常以少量咯血为主要表现，病史较长。但也可因形成主动脉-肺动脉侧支循环，支气管动脉扩张，引发大咯血。另外先天性心脏病术后引起咯血也不少见。

2特发性肺动脉高压

咯血可作为其首发症状，起病隐匿，病程长，可出现大咯血，危及生命。主要依靠心脏彩超、右心导管测压明确诊断。

3肺栓塞或肺静脉血栓

在儿童属于少见病，临床中易被忽略，咯血是儿童肺栓塞的典型症状之一，常伴有胸痛。重症感染或炎症反应可以增加血栓形成倾向，所以重症感染后应注意。主要依靠凝血功能、D-二聚体检查、血脂、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、活化蛋白C抵抗、狼疮凝集物、心电图、超声心动图及胸部增强CT或血管造影协助诊断，明确病因。

三、全身性疾病

1出凝血功能障碍

需要关注重症感染引起的弥散性血管内凝血所致的肺出血，可以根据病史、查体、血小板计数、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体、凝血因子等协助诊断。

2结缔组织病

如肺肾综合征、肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎、系统性红斑狼疮等，可因肺血管炎出血，或因肺组织空洞损害而出现咯血，可进行自身抗体、ANCA、抗肾小球基底膜抗体等检查协助诊断。

3遗传性毛细血管扩张症

为常染色体显性遗传病，由于ALKl和ENG基因表达异常造成血管的生长异常，临床表现为反复鼻出血、毛细血管扩张、脏器血管畸形，有40%以上的患儿发生肺动静脉畸形，可造成大咯血。主要依靠病史、查体、数字减影血管造影及基因检查协助诊断。

4药物或毒物相关性咯血

如他巴唑、丙硫氧嘧啶可引起ANCA相关血管炎表现，其中肺部受累可出现咯血症状。

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